دراسة جديدة تكشف سبب توقف تجدد العضلات لدى مرضى ضمور العضلات النادر
دراسات و أبحاث
دراسة جديدة تكشف سبب توقف تجدد العضلات لدى مرضى ضمور العضلات النادر
2 كانون الأول 2025 , 13:18 م

كشفت دراسة بحثية جديدة من جامعة بازل في سويسرا عن دور غير متوقع لبروتين "لامينين-α2" في الحفاظ على قدرة العضلات على التجدد. ويعاني الأطفال المصابون بـ ضمور عضلي نادر مرتبط بجين LAMA2 من ضعف عضلي شديد يزداد سوءاً مع الوقت، وقد أثبت الباحثون أن المشكلة لا تكمن فقط في ضعف الألياف العضلية، بل تشمل أيضاً خللاً جذرياً في الخلايا الجذعية المسؤولة عن إصلاح العضلات.

ما هو ضمور العضلات المرتبط بجين LAMA2؟

يُعد ضمور العضلات المرتبط بالبروتين لامينين-α2 من أندر أنواع أمراض العضلات، إذ يصيب نحو ثمانية أطفال من كل مليون مولود. ويتميّز هذا المرض بضعف عضلي تدريجي يشمل عضلات الحركة والتنفس، وغالباً لا يتمكن المرضى من الوصول إلى مرحلة البلوغ.

ينتج المرض بسبب طفرة جينية تمنع الخلايا من إنتاج بروتين لامينين-α2، وهو عنصر أساسي في المادة خارج الخلوية التي تمنح الألياف العضلية قوتها وتماسكها. وبدون هذا البروتين، تتعرض العضلات للضرر حتى مع النشاط البدني العادي، مما يؤدي إلى فقدانها التدريجي.

دور جديد وغير متوقع لبروتين لامينين-α2

شارك فريق جامعة بازل بالتعاون مع جامعة ياغيلونيان في كراكوف في دراسة نشرت في مجلة Nature Communications، وتوصلوا إلى اكتشاف مهم:

الخلايا الجذعية العضلية نفسها تنتج بروتين لامينين-α2 لدعم انقسامها وتجددها.

الخلايا الجذعية العضلية في الظروف الطبيعية

تعيش هذه الخلايا في حالة سكون بين الألياف العضلية.

عند حدوث إصابة، تستيقظ وتبدأ بالانقسام لإنتاج ألياف عضلية جديدة.

تنتج لامينين-α2 وتطلقه حولها لتحفيز عملية التكاثر وبناء العضلات.

ماذا يحدث عند غياب البروتين؟

وفقاً للباحث تيموثي ماكغوان، المؤلف الأول للدراسة: “تفاجأنا عندما اكتشفنا أن الخلايا الجذعية تحتاج إلى لامينين-α2 الذي تنتجه بنفسها لبناء ألياف عضلية جديدة بكفاءة.”

في الفئران المصابة بغياب البروتين:

تنقسم الخلايا الجذعية العضلية ببطء شديد.

تقل قدرتها على إصلاح العضلات التالفة.

تتدهور العضلات بشكل أسرع من قدرتها على التجدد.

وقد أكدت التجارب على الخلايا البشرية النتائج نفسها.

الخلايا الجذعية كهدف علاجي جديد

كان الاعتقاد الطبي السائد أن دور بروتين لامينين-α2 يقتصر على تثبيت الألياف العضلية، لكن الدراسة أثبتت أنه عنصر أساسي أيضاً في عملية التجدد العضلي.

يقول البروفيسور ماركوس روغ:“تشير نتائجنا إلى أن العلاج الأمثل في المستقبل يجب أن يستهدف كلّاً من الألياف العضلية والخلايا الجذعية معاً، لتعويض غياب البروتين وتحسين قدرة العضلات على الإصلاح.”

أهمية الاكتشاف

هذا الاكتشاف قد يغير طريقة تطوير العلاجات المستقبلية لضمور العضلات المرتبط بـ LAMA2، إذ يمكن أن تركز الاستراتيجيات القادمة على:

استعادة إنتاج بروتين لامينين-α2.

دعم الخلايا الجذعية لتحسين قدرتها على الانقسام.

إبطاء تدهور العضلات وزيادة فرص المرضى في حياة أطول وأكثر استقلالية.

المصدر: Switzerland